فقر الدم الانحلالي Hemolytic Anemia باكسرين

ماذا نعني بفقر الدم الانحلالي Hemolytic Anemia ؟ هو فقر دم ينتج عن التدمير المبكر لكريات الدم الحمراء في الدم المحيطي ، وتعتمد شدته على درجة انحلال الدم واستجابة نخاع العظم . متى يتم تدمير كريات الدم الحمراء ؟ ونعني بها الازالة الطبيعية لكريات الدم الحمراء ؟ يحدث تدمير كرات الدم الحمراء بعد متوسط عمر يبلغ 120 يومًا عندما يتم إزالتها بواسطة نظام البلعمة mononuclear phagocyte system MN، وبالتحديد في نخاع العظام والطحال والكبد. اين يقع انحلال الدم ؟ 1- انحلال الدم داخل الأوعية الدموية Intravascular hemolysis وهنا يكون تدمير كرات الدم الحمراء في الدورة الدموية (الأوعية الدموية). 2- انحلال الدم خارج الأوعية الدموية extravascular hemolysis عندما يتم تدمير كرات الدم الحمراء بواسطة نظام البلعمة أحادي النواة في الطحال والكبد ونخاع العظام. انواع الدم الانحلالي: 1- فقر الدم الناجم عن isoagglutinin (الأجسام المضادة) ، وisoagglutinin : جسم مضاد ينتجه فرد واحد يتسبب في تراص الخلايا (مثل خلايا الدم الحمراء) لأفراد آخرين من نفس فصيلة الدم ، تحدث هذه بسبب الأجسام المضادة داخل أنظمة فصيلة الدم. 2- فقر الدم الناجم عن autoagglutinin (فقر الدم الانحلالي الذاتي autoimmune hemolytic anemia أو فقر الدم الانحلالي المكتسب acquired autoimmune hemolytic anemia) ، ويكون على شكلين: ا- الأجسام المضادة الدافئة Warm autoantibodies. ب- الأجسام المضادة الباردة cold autoantibodies . 3- بيلة الهيموجلوبين الباردة (PCH) Paroxysmal cold hemoglobinuria. -هذه متلازمة نادرة. - ترتبط الأجسام المضادة لفئة IgG بـ كرات الدم الحمراء وتحسسها عند درجة الحرارة الباردة. -هذه أكثر شيوعًا عند الأطفال منها لدى البالغين. -يتم إنتاج الهيموغلوبينية بعد التعرض للبرد. 4- فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المكتسب بشكل ثانوي secondary acquired autoimmune hemolytic anemia. قد يكون هذا نوعًا باردًا أو دافئًا. يمكن تقسيم هذا إلى 3 مجموعات رئيسية. 1-بسبب سرطان الدم أو سرطان الغدد الليمفاوي 2-بسبب أمراض الكولاجين مثل الذئبة الحمامية الجهازية. 3-أمراض جهازية متنوعة مثل الالتهابات الفيروسية وأمراض الكبد الحادة وأورام المبيض والسرطان. 5- فقر الدم الانحلالي الناجم عن الادوية. اسباب فقر الدم الانحلالي : 1- الوراثة hereditary ناتجة عن عيوب داخلية في الخلايا الحمراء واهما : ا- عيب غشاء خلية الدم الحمراء. ب- نقص في انزيمات خلايا الدم الحمراء: - نقص G-6-PD. - نقص Pyruvate kinase deficiency. - نقص هيكسوكيناز Hexokinase - نقص الجلوتاثيون المركب Glutathione synthetase ج-اضطرابات تخليق الهيموجلوبين: - عيوب تخليق الهيموجلوبين مثل الثلاسيميا. - التركيب غير الطبيعي لفقر الدم المنجلي الذي يشبه المنجل ، Hb E. 2 – مكتسبة acquired وهذا ينشا بسبب التغيرات البيئية 3-انحلال الدم داخل الأوعية Intravascular hemolysis و اسبابه هي: - نقل دم غير متطابق. - يرتبط نقص G6PD بالإجهاد. 4- انحلال الدم خارج الأوعية الدموية Extravascular hemolysis . 5- الهيموجلوبين غير الطبيعي: وتتضمن تشوهات وظيفية للهيموجلوبين وتكوين أجسام هاينز Heinz bodies، مما يؤدي إلى فقدان كرات الدم الحمراء مرونتها. عندما تمر خلال الأوعية الدقيقة ، بالتالي لا يمكن لغشاء كرات الدم الحمراء التكيف مع الأوعية الدموية الصغيرة ، لذلك يتم احتجازها وتدميرها. الأسباب المكتسبة لفقر الدم الانحلالي: 1- Antibody-mediated cytotoxic reaction (Type II)كما يحدث في عدم توافق ABO. 2-فقر الدم الانحلالي مجهري السبب Microangiopathic hemolytic anemia . 3-الالتهابات: فقر الدم الانحلالي الناتج عن السموم مثل طفيلي الملاريا ، تسمم الدم ، كلوستريديوم ويلشي ، المكورات الرئوية ، المكورات العنقودية ، والتسمم بالرصاص. ا- فقر الدم الانحلالي الناتج عن سم الأفعى و لدغة العناكب. ب- فقر الدم الانحلالي نتيجة التسمم بالرصاص وسمية النحاس. 4- فقر الدم الانحلالي الناتج عن الحروق الشديدة. 5- فقر الدم الانحلالي في تضخم الطحال. 6- بيلة هيموجلوبينية ليلية انتيابية Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. 7-فقر الدم الناتج عن شذوذ في غشاء كرات الدم الحمراء المكتسب. 8- أمراض الكبد والكلى الثانوية. الاعراض السريري لفقر الدم الانحلالي: 1- وجود شحوب في الغشاء المخاطي يمكن الحكم عليه من اللسان. 2- وجود يرقان متذبذب. في بعض المرضى ، يكون مستوى البيليروبين مرتفعًا جدًا وقد يحتاج إلى تبديل الدم. 3- لا يظهر البيليروبين في البول ، ولكن هناك وجود يوروبيلينوجين. 3- تكون حصوات المرارة عند هؤلاء المرضى بشكل شائع . العلاج • إزالة السبب مثل الأدوية methyldopa. • خط العلاج الأول هو الكورتيكوستيرويدات والبريدنيزولون ، ويبدأ من 60 مجم / يوم للبالغين ، ثم يتم تقليله إلى أسفل. • يمكن تجربة التثبيط المناعي عند فشل الإجراءات الأخرى. يمكن أن يعطي دواء أزاثيوبرين وسيكلوفوسفاميد وكلورامبيوسيل وميكوفينولات وسيكلوسبورين. • تم تجربة الأجسام المضادة وحيدة النسيلة ومضادات CD20 ومضادات CD52 بنجاح في حالات قليلة. • حمض الفوليك يعطى فى الحالات الشديدة. • يتم نقل الدم في حالة فقر الدم. • في حالة الـ ITP يمكن إعطاء الغلوبولين المناعي.

الفئة